Un flou de la vision, soudain et indolore, et une opacification de la vision sont généralement les premiers symptômes de la NOHL.

Ces problèmes de vision peuvent commencer dans un œil ou simultanément dans les deux yeux. Si la perte de vision commence dans un œil, l’autre œil est généralement affecté dans l’espace de quelques semaines ou mois. C’est ce que l’on appelle la phase «aiguë».

Le taux de progression peut varier d’immédiat à plus de deux ans, mais la plupart des personnes sont gravement altérées avant trois ou quatre mois. Au fil du temps, la vision dans les deux yeux se détériore avec une perte importante de netteté (acuité visuelle) et de vision des couleurs.

La NOHL affecte principalement la vision centrale, nécessaire pour des tâches détaillées telles que la lecture, la conduite et la reconnaissance des visages. La vision périphérique reste généralement intacte afin que la personne affectée puisse se déplacer de manière autonome.

Bien que la vision centrale s’améliore progressivement dans un petit pourcentage des cas, pour la plupart des personnes, la perte de vision est permanente et l’acuité visuelle change rarement par la suite. La perte de vision est généralement le seul symptôme de la NOHL, mais d’autres symptômes ont été rapportés. Chez ces personnes, l’état est appelé «NOHL Plus» et présente des symptômes similaires à ceux de la sclérose en plaques, tels que la faiblesse musculaire et une mauvaise coordination.

Référence: http://www.lhonsociety.org/about-lhon